• Maladie ou syndrome d’Ehlers-Danlos partie 3

    Attitude pratique : que peut-on proposer à une personne avec un syndrome d’Ehlers-Danlos ?
    1 - Écouter

    Il faut tout d’abord écouter et accorder un crédit total aux symptômes et manifestations qu’elle ressent ; même s’ils paraissent insolites dans leur expression, par leurs associations et par leur relative labilité. Le diagnostic est surtout un diagnostic d’interrogatoire. Le fait qu’un médecin ou un professionnel de santé « prenne au sérieux » la personne, entende et comprenne, sans douter de l’organicité, est un requis fondamental pour créer le climat d’échanges et de compréhension particulièrement important ici, étant données les modalités cliniques. Le manque d’écoute, le fait que l’on n’a pas été cru, alors que l’on souffre, pèse lourdement sur la qualité de vie dans un état pathologique aussi pénible.


    2 - Encourager et donner de l’espoir

    Trop de personnes atteintes d’un Syndrome d’Ehlers-Danlos nous ont rapporté l’effet psychologique négatif des descriptions médicales qui annoncent des évolutions dramatiques notamment vasculaires, digestives ou utérines (réelles mais, en fait, très rares), relayées par le « net ». Le fait d’avancer de nombreux interdits, le plus souvent inadaptés chez de jeunes enfants les stigmatisent, les privent de l’usage de leurs capacités et d’une vie éducative et sociale positive. Le risque d’aggravation du syndrome n’est pas démontré et l’on sait que le mouvement est bénéfique pour la proprioception ici largement déficitaire. Il sera bien temps, ultérieurement, de se rendre compte des limites, si c’est le cas, car l’évolution reste imprévisible.

    Le Syndrome d’Ehlers-Danlos n’est pas une maladie évolutive, à l’instar de la sclérose en plaques, par exemple. C’est un état constitutionnel particulier du tissu conjonctif de soutien qui expose à des manifestations pénibles et/ou handicapantes. Des facteurs exogènes (froid, chaleur, immersion) les modifient dans le bon sens pour les deux derniers dernières circonstances citées. Les traumatismes physiques et, probablement psychiques, jouent un rôle déclenchant ou facilitant. On observe la présence de crises qui persistent plusieurs jours ou davantage. Tout n’est pas négatif : l’hypermobilité facilite certaines activités (danse classique, musique, tennis de table. L’hypermobilité d’ailleurs se réduit avec l’âge. Les fractures sont exceptionnelles, du fait probablement de l’élasticité et de la souplesse des tissus, de même que l’arthrose, probablement pour les mêmes raisons. Le Syndrome d’Ehlers-Danlos est curable, au moins partiellement, au niveau de ses conséquences. Il y a des traitements qui permettent d’améliorer l’état fonctionnel des personnes, ils relèvent principalement de la Médecine Physique. On ne peut pas dire et écrire qu’il n’y a pas de traitement.


    3 - La prise en charge thérapeutique proprement dite

    Elle vise à traiter et prévenir les douleurs et les troubles proprioceptifs, à corriger ou compenser les dysfonctionnements digestifs, urinaires, respiratoires et odontologiques, de la thermorégulation…

    La prescription type chez une personne avec un Syndrome d’Ehlers-Danlos comporte les éléments suivants :

    - Un matelas anti-escarre classe 2 pour diminuer les contraintes en position couchée source de douleurs par compression, un coussin anti-escarre, également Classe 2, pour les mêmes raisons ;

    - Des orthèses plantaires de soutien et de sollicitation proprioceptive avec appui rétro capital médian et voûte de confort pour diminuer les contraintes et augmenter la qualité mécanique de l’appui tout en augmentant les sensations dans un but proprioceptif.

    - Des orthèses de repos du poignet et des doigts à utiliser la nuit et, au besoin le jour, par courtes périodes, après une activité sollicitant de façon importante la préhension ; des orthèses de fonction avec support palmaire, fixation partielle de la colonne du pouce et bras de levier suffisamment long pour éviter les pressions cutanées trop importantes.

    - Un dispositif de stimulation anti-douleurs (TENS), particulièrement efficace ici, probablement parce que la peau est fine et très bonne conductrice, à utiliser par longues périodes (illimitées en fait) le jour et, au besoin, la nuit. Les gels, le froid appliqué localement sont également efficaces.

    - Une ceinture lombaire souple type « lombacross activity » ou « lombaskin » à porter dans toutes les activités sollicitant le dos (ce qui inclut la position assise) et, le plus souvent possible, car elle facilite le jeu musculaire contrairement à cette contrevérité trop souvent rapportée sur une prétendue « fonte musculaire ». Elle diminue les douleurs par stimulation cutanée (« effet TENS »). Dans d’autres cas, avec des douleurs hautes du dos et des épaules, c’est une ceinture « lombax dorso » ayant un effet de « redresse dos », qui est indiquée.

    - D’autres orthèses de contention souples (genoux, cheville, coudes, poignets, épaules, doigts…). Des collants et bas de contentions anti-varices peuvent améliorer les difficultés à la marche et à l’équilibre, ainsi que les sensations douloureuses.

    - Des vêtements de compression, sur mesures, issu de la technique appliquée aux personnes brûlées, de gilets, d’orthèses d’épaules anti-luxations, de pantalons, d’orthèses de cheville, de coude, de poignet sont utilisées dans le cadre d’une recherche avec la société Thuasne. Ils ont déjà leur grande efficacité sur les douleurs, le sens de position et les subluxations, limitée cependant par les difficultés de tolérance, surtout pour les gilets.

    - L’ergothérapie tient une place importante, au-delà des orthèses pour mettre en place les aides techniques fonctionnelles (incluant le fauteuil roulant électrique). L’adaptation de l’environnement est essentielle pour diminuer les contraintes et assurer la sécurité (risque de chutes). La télévigilance a ici sa place.

    - La place de la kinésithérapie est à définir davantage. Elle est avant tout proprioceptive, concentrée sur les exercices, en isométrique strict, des muscles stabilisateurs des racines et du tronc. La balnéothérapie chaude avec mobilisations actives, qui a des effets très positifs et durables, doit être développée et reproduite. Les schémas de Kabat sont utilisés pour certains pour corriger les schémas proprioceptifs. Le Tai Shi a permis d’obtenir des résultats tangibles. Les massages, l’électrothérapie antalgique, incluant les ultra-sons.

    - La rééducation à l’effort est une piste intéressante du fait de la très bonne tolérance à l’effort développée par certaines personnes après une préparation appropriée avec dissociation entre la relative facilité de fournir un effort important (la course en l’occurrence) et la difficulté à marcher.

    - Les antalgiques doivent être maniés avec discernement et les schémas thérapeutiques usuels des centres antidouleurs ne sont pas directement applicables. Le recours aux antalgiques de niveau II est assez souvent nécessaire en sachant leurs inconvénients pour l’intestin et la vessie, sans oublier les effets de ralentissement mental et de baisse de la vigilance mal vécue par ces personnes en permanence fatiguées. Les contentions élastiques ont permis de réduire considérablement la consommation médicamenteuse.

     

    Les épaules posent un problème difficile de douleurs et de subluxations ou luxations multidirectionnelles. L’écharpe de Montréal (écharpe universelle de la société FAG) est un dispositif très simple de soutien de l’épaule, formé à son extrémité de deux anneaux dont un réglable par attache velcro, avec un passage dans le dos, et non autour du cou. Le soutien au niveau du coude maintient la tête humérale en place, ce qui est très efficace pour soulager l’épaule surtout après une subluxation ou luxation qu’elle contribue aussi à prévenir. La rééducation proprioceptive de l’épaule associe des exercices isométriques de serrage des omoplates et de maintien d’un objet léger tenu entre le bras et le thorax. Les exercices de verrouillage de l’épaule, initiés par Jean-Noël Heuleu, comporte une contraction statique simultanée du deltoïde et du grand pectoral. Pour les deux premiers exercices les contractions durent 7 secondes (compter jusqu’à 5 lentement) et sont suivies d’un temps de repos égal, les séries de 5 ou de trois sont recommandées et répétées au cours de la journée. Pour le dernier exercice, la durée est variable et la rééducation consiste à mobiliser l’articulation scapulo-thoracique tout en bloquant la scapulo-humérale sans provoquer de douleur. Ce verrouillage doit aussi permettre d’utiliser l’épaule sans risque de luxation et être entraîné en ergothérapie. Les interventions de butées sont, le plus souvent, des échecs douloureux. Par contre les capsuloraphies initiées par le Pr. Levon Doursounian, Hôtel-Dieu-Hôpital Saint Antoine) semblent donner de meilleurs résultats, combinées à une rééducation proprioceptive de l’épaule. Les gilets proprioceptifs-compressifs ont également un rôle positif dans la prévention des douleurs et subluxations-luxations des épaules, de jour comme de nuit.

    Vêtements compressifs à visée proprioceptive. Nous avons commencé à utiliser, en lien avec le laboratoire de recherches de la Société Thuasne, dès 1997, des vêtements de compression (cicatrex nature) dérivés de ceux destinés aux brûlés, confectionnés sur mesure (corset, coudières, pantalon corsaire ou short, gantelets, chevillières). Ils sont efficaces sur la douleur (par contact et frottement probablement) et surtout la proprioception (ils resserrent les tissus mous et augmentent leur capacité à capter les signaux proprioceptifs). Les difficultés d’application tiennent avant tout à la fragilité et à l’hyperesthésie cutanée. Leur efficacité a été validée par une étude effectuée avec la société Thuasne. Une étude multicentrique (Créteil, Rennes, Lyon) a montré leur efficacité. Ces vêtements ont fait l’objet d’une décision favorable d’agrément par la Haute Autorité de Santé. De nouvelles études sont en cours, prenant en compte les améliorations techniques apportées aux vêtements confectionnés avec le matériau céréplas. Le port de collants ou de bas de contention classe 2 peut aussi avoir un effet bénéfique, mais moins marqué, dans le même sens.


    Grossesses, accouchement et syndrome d’Ehlers-Danlos

    Le syndrome d’Ehlers-Danlos n’est pas une contre-indication à la grossesse. Un enfant sur deux, garçon ou fille, sera atteint d’une façon qui est imprévisible aujourd’hui.

    Le risque de fausse couche ou d’accouchement prématuré n’est pas négligeable et conduit à une surveillance et, si besoin, à des mesures de prévention. Durant la grossesse, les douleurs et les autres symptômes du Syndrome diminuent ou disparaissent parfois et des femmes disent que c’était la période la plus agréable de leur vie. C’est là un argument fort en faveur du rôle hormonal dans l’expression clinique du Syndrome d’Ehlers-Danlos.

    Le port de la ceinture lombo-pelvienne pendant la grossesse est conseillé sans contre-indication obstétricale. Il faut être vigilant au moment de l’accouchement. Le travail pouvant progresser rapidement ou, à l’inverse, être laborieux avec, un retard à l’ouverture du col utérin qui peut tromper sur l’avancée du travail. La solution de la césarienne est assez souvent choisie mais il faut savoir que les tissus sont fragiles et l’opérateur doit en tenir compte dans son geste opératoire. La péridurale est contre-indiquée par certains dans les formes dites vasculaires. Certes une brèche durale est toujours possible (c’est un risque exceptionnel tout de même mais qui n’est pas spécifique aux formes vasculaires). Le risque de saignement qui est commun à toutes les formes du syndrome reste modéré sans conséquence, en tout cas, durables. Ceci est à mettre en balance avec les souffrances plus marquées chez ces patientes. Il faut aussi savoir que la péridurale peut être inefficace comme d’autres applications de l’anesthésie locale.

    Il faut prendre des dispositions d’installation et de surveillance en cas d’accouchement par voie basse pour éviter la luxation de hanche mais aussi d’épaule lors de manipulation de la parturiente, surtout lorsqu‘elle est endormie. Lors de l’accouchement et surtout de la délivrance, il faudra bien surveiller à cause du risque hémorragique et prévoir, à l’avance, la compensation de saignements plus abondants que d’ordinaire lors d’un accouchement.

    La rééducation périnéale du post-partum doit être particulièrement attentive.

    Les troubles gastro-intestinaux impliquent régime et médications appropriées : antiacides qui sont efficaces pour les reflux gastro-oesophagiens, médications et régimes luttant contre la constipation. Les dysfonctionnements vésico-sphinctériens bénéficient de médications à polarité vésicale ou sphinctérienne et, parfois, on doit recourir aux autosondages. La rééducation des incontinences est efficace dans notre expérience.

    - Les altérations temporo-maxillaires et dentaires peuvent aussi bénéficier de soins et d’orthèses appropriées.


    Technique du massage abdominal pour lutter contre
    la constipation dans le syndrome d’Ehlers-Danlos

    Cette technique a été très utilisée en Médecine Physique et de Réadaptation avec des patients ayant des paralysies intestinales et de la paroi abdominale (personnes avec une paraplégie ou une tétraplégie notamment (incluant la sclérose en plaques) mais aussi des personnes longtemps alitées avec une forte restriction d’activité (rhumatisants par exemple). Dans le syndrome d’Ehlers-Danlos, bien qu’il n’y ait pas d’atteinte neurologique au sens strict du terme, les muscles intestinaux et de la paroi abdominale rencontrent des difficultés à se contracter ou à remplir leur rôle de soutien et d’appui pour rendre les contractions abdominales efficaces (paroi abdominale, périnée, diaphragme).

    La méthode est simple, sans risque et souvent efficace. Le but est de faire progresser le « bol fécal », c'est-à-dire ce qui deviendra les matières fécales, tout le long du gros intestin. Ce dernier comprend une partie ascendant située dans la partie droite de l’abdomen, une partie transversale qui traverse l’abdomen depuis l’angle colique droit, placé sous le foie jusqu’à l’angle colique gauche, proche de la rate en longeant les côtes, une partie descendante qui rejoint au centre de l’abdomen, au dessus du pubis, le rectum.

    Le massage se fera en suivant le trajet naturel du bol fécal depuis le bas de l’abdomen à droite (fosse iliaque droite), vers l’angle colique droit sous le foie, puis transversalement jusqu’à l’angle colique gauche et, enfin, le long du colon descendant jusqu’au dessus du pubis.

    Le massage se fera à l’aide de l’extrémité des doigts appliqués à plat ou avec le poing fermé, en appuyant énergiquement et progressivement, sans faire mal, en suivant le trajet du gros intestin. Il est possible de percevoir des paquets de matières ce qui permet de localiser davantage le massage. Il peut être fait par la personne elle-même, mais ceci est souvent pénible du fait des douleurs des doigts et des poignets, par un proche ou par un professionnel. La souplesse des tissus facilite sa réalisation.

    L’effet n’est pas immédiat et il faudra de la patience et des manœuvres répétées pour obtenir un résultat. Le massage doit être prolongé plusieurs minutes et, s’il est douloureux, espacé de périodes de repos de durée variable selon la tolérance et l’efficacité. Le premier résultat est souvent l’émission de gaz qui n’est pas toujours suivie d’émission de matières. Les manœuvres peuvent être répétées indéfiniment et associées à la prise de médications laxatives administrées par voie locale (suppositoire de glycérine ou microlax) ou par voie orale.

    L’apport de la psychologie et de la psychiatrie

    Un soutien psychologique par une psychologue qui connaît bien les symptômes du Syndrome d’Ehlers-Danlos est souvent nécessaire. Les troubles de la référence corporelle et de la relation avec l’espace ainsi que des conséquences sur l’organisation des activités corporelles peuvent induire l’intervention d’une neuropsychologue. La relaxation peut aussi à mieux maîtrise son corps. L’apport de la psychiatrie se fera, plus volontiers, à propos du traitement d’un syndrome anxiodépressif.


    L’aide animalière

    Elle s’implante progressivement. La présence d’un animal domestique est un élément positif surtout s’il perçoit les modifications corporelles de son maître et cherche à l’aider en prenant appui sur une jambe pour prévenir une chute. Ailleurs c’est le cheval qui emmènera une jeune fille par-dessus les obstacles ou un chien spécialement éduqué pour assister (ramasser des objets, ouvrir une porte, etc. Cette aide animale est à développer.


    Les prescriptions sociales.

    - Pour les soins. Une demande de prise en charge à 100% des soins et des transports au titre des prestations extralégales des affections de longue durée (ALD) doit être établie et signée par le médecin-traitant. Elle rencontre assez peu de difficultés du fait de la bonne compréhension habituelle des médecins conseils. Malheureusement ces 100% ne couvrent pas bien des prestations de santé indispensables aux personnes avec un Syndrome d’Ehlers-Danlos : semelles, contentions élastiques, interventions neuropsychologiques ou psychothérapiques. Le rôle des Maisons départementales des personnes handicapées peut être ici un apport important pour compléter les prestations au principe de la Loi de 2005 de la compensation.

    - La reconnaissance du statut de personne handicapée pour les personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos devant les instances de la maison du handicap. La scolarisation, le travail, la vie quotidienne, les ressources sont concernées. Ici, c’est parfois plus difficile. Le côté « handicap invisible et variable » dessert manifestement les personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos face à des médecins et des commissions qui ignorent le plus souvent son existence. L’obtention d’un accès aux places de stationnement réservées, pourtant tellement essentiel en l’occurrence est parfois l’occasion d’âpres luttes médico-sociales qui pourraient âtre évitées et conduisent trop souvent à des processus que nous trouvons humiliantes et inutiles. Un énorme effort d’information est à faire à ce niveau. Les certificats médicaux ne suffisent pas toujours face aux préjugés culturels et institutionnels. Sur le plan professionnel, c’est particulièrement dur et c’est surtout la fatigabilité qui fait obstacle à l’insertion selon une enquête que nous avions menée dans le cadre d’une thèse en médecine auprès des membres de l’AFSED.


    Ce qu’il ne faut pas faire :

    - Une chirurgie intempestive ligamentaire ou digestive avec un tissu élastique difficile à suturer et- une interprétation des symptômes qui doit faire une grande place à la proprioception.

    - La place de la chirurgie est restreinte mais pas nulle et doit encore être discutée (la main en particulier pourrait être davantage concernée). Il est de même avec la chirurgie abdominale où les occasions d’opérer devraient être exceptionnelles.

    - Un mésusage des médications morphiniques et des antalgiques à action centrale qui aggravent les symptômes.

    - Des manipulations vertébrales cervicales qui sont absolument contre-indiquées mais qui sont également dangereuses en dehors du Syndrome d’Ehlers-Danlos. Les autres manipulations aussi sont contre-indiquées.

    - Il est recommandé d’être prudent pour les endoscopies du fait de la fragilité des parois, ceci vaut pour l’intestin, l’estomac, le nez, la vessie, mais aussi pour les bronches. En fait les accidents sont rares et se limitent, le plus souvent à des saignements locaux facilement maîtrisés.

    Conclusion provisoire

    Le syndrome d’Ehlers-Danlos apparaît aujourd’hui comme une entité clinique et génétique qu’il faut redéfinir), le syndrome d’Ehlers-Danlos est certainement plus fréquent qu’il n’est dit. Nous considérons qu’il est surtout méconnu et qu’il reste orphelin. Il est urgent de le faire connaître auprès de tous les médecins, chirurgiens, et chirurgiens-dentistes qui peuvent le rencontrer dans leur contexte professionnel. Ceci éviterait des dérapages diagnostiques, souvent accompagnés de souffrances et d’humiliations, surtout lorsqu’on attribue les douleurs et les difficultés fonctionnelles à des troubles existentiels ou comportementaux.

    Savoir le diagnostiquer tôt éviterait bien des parcours pénibles pour les intéressés et bien des erreurs de stratégie thérapeutique, alors que la Médecine physique offre, aujourd’hui, des solutions thérapeutiques réelles. Le dépister est relativement simple quand on connaît les associations de symptômes et de signes : la fatigue, les douleurs diffuses, la fragilité cutanée incluant les ecchymoses, la laxité ligamentaire augmentée, les troubles proprioceptifs et les manifestations digestives (constipation surtout, reflux gastro-œsophagien ensuite). Les autres manifestations ne font qu’enrichir le tableau et renforcer la conviction du clinicien. Bien entendu le contexte familial avec une découverte conjointe chez un ascendant, des descendants ou des collatéraux est aussi un point de diagnostic positif d’un très gros appoint. On voit bien tout au long du déroulé de cette histoire singulière qui ne fait que commencer, en fait, des personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos qu’ici plus qu’ailleurs le diagnostic et l’affrontement de la maladie se fait à trois le malade ou patient, le médecin et l’entourage. C’est cette trilogie, chère au regretté Professeur Edouard Zarifian qui permet de mieux s’opposer à la maladie par le combat ou la ruse selon les circonstances. C’est aussi avec les patients et leurs proches que le médecin peut découvrir non seulement la maladie mais l’univers subjectif du malade, ses sensations et son ressenti non seulement en termes de douleurs mais de souffrances. Dans cette expérience il puise l’énergie pour comprendre et avancer dans la connaissance mais il dispose aussi d’un formidable « laboratoire » au sens le plus noble du terme pour construire avec ceux qui le composent les hypothèses les plus appropriées et les thérapeutiques médicales et sociales les plus efficaces.

    En effet la question qui se pose au patient et au médecin est la suivante : « nous avons fait le diagnostic, et après ?… ». La réponse, nous devons la donner ensemble, patients, famille et proches, et professionnels de la santé.


     

     

     

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  • Commentaires

    5
    Vendredi 2 Mars 2018 à 14:51
    Aujourd'hui c'est la ronde des petits coucous et c'est avec joie que je passe dans ton joli univers.Il fait pas chaud dans l'Est notre lorraine est dans le verglas depuis ce matin il pleut et la pluie est verglaçante autrement dit faut pas sortir malheureusement j'ai dû sortir en urgence chez le dentiste ce matin et j'avais du mal a me tenir debout sur le parking et on devait aussi aller cette après-midi chez le véto pour des rappels de vaccin pour snoppy et lucky et bien on reste tous bien tranquille à la maison au chaud et on va pas risquer notre vie dehors, sur ces nouvelles verglaçantes (mdr) très bonne après-midi et un bon weekend gros bisous lorrain. Amphoria ♥
      • Vendredi 2 Mars 2018 à 17:14

        Coucou ma tendresse 

        Et bien pour ne rien te cacher nous sommes lotis à la même enseigne avec le temps , il y a des stalactites qui tombent du toi hihihihi

        On ne sort pas non plus mon homme a passé sa journée dans le fauteuil et moi je fait un plaid au crochet , de temps en temps je fait un tub .

        Passe un bon weekend ma douce .

        Mille doux bisous du ♥

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